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文章来源:baobaobubu    发布时间:2019-11-10 10:58  【字号:      】

全血细胞减少的疾病概述

全血细胞减少的疾病概述全血细胞减少症(pancytopenia,PCP)是指多次外周血常规检查中白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)及血小板计数(PLT)均低于正常值的下限

其不是疾病的诊断,而是引起血液有形成分减少的疾病的共同临床表现,了解全血细胞减少症的病因对正确的诊断、治疗疾病和评估疾病的预后有着极为重要的意义

那么全血细胞减少的疾病有哪些呢?大致如以下疾病: 一、 血液系统疾病: 1.M2b:红系、巨核系细胞减少,大部分患者白细胞减少、少部分升高,细胞的特异性改变是异常中性中幼粒的状态,有特征性的t(8:21)细胞遗传学改变并RUNX1-RUNX1T1分子生物学改变

2.M3:临床以全血细胞减少为主要特征,尤以易发大出血最为危险,全反式维钾酸及亚砷酸治疗有效,在髓系细胞白血病中以此种最易见柴捆细胞,有特征性的t(15;17)细胞遗传学改变并PML-RARA分子生物学改变

3.M4eo:三系细胞减少并嗜酸性粒细胞增高,有特征性的t(16;16)细胞遗传学改变并CBFB-MYH11分子生物学改变

4.M7:急性巨核细胞白血病,听名字来看,起码血液中血小板应该增高才对,但骨髓中的情况却是巨核细胞异常增生并成熟障碍

现代都市玄幻小说异常增生使得红系、粒系增生受抑,而易见大量原始巨核、小巨核、颗粒巨也比较多见,成熟障碍使得产板巨重度减少甚至消失不见

5.毛白:B细胞性疾病,后期体现为全血细胞减少,血及骨髓液中可见特征性的毛细胞

6.PNH:基因异常改变导致的锚蛋白缺失(其中包括锚联的补体抑制因子),致血细胞对补体的敏感性增强而破坏增加,因补体侵及无特异性,固呈现出全血细胞减少状态

因补体对酸敏感,在机体产酸代谢增强,如劳累、剧烈运动、睡眠后溶血加剧

7.AA:造血干细胞受自身、造血微环境、免疫因素影响,导致造血功能低下,粒红白三系细胞减少

8.AAH:急性造血功能停滞,这是一种状态而非特定的疾病,具有自限性,待原因解除后骨髓造血功能回复正常

9.MDS-RCMD:难治性贫血伴多系发育异常(补充:骨髓增生异常综合征myelodysplastic syndrome,MDS 是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少,骨髓出现病态造血为特点

这些表现可渐进发展,导致细胞减少加剧,部分病例可转化为急性白血病,多见于中老年患者

)10.PML :前期巨核系细胞增生活跃并产生大量细胞因子刺激纤维细胞增长,待骨髓大部分为纤维细胞占据后,三系增生受抑并伴发髓外造血、干抽、外周血泪滴红出现等征象

11.晚期MM:MM与浆白的一个明显区别即在于外周血是否出现幼稚浆细胞,通常多发性骨髓瘤只有红细胞缗钱状形成而无浆细胞

12. 骨髓纤维化(myelofibrosis,MF) 骨髓纤维化(MF)是一种病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血(或髓外化生)

骨髓基质异常,使干细胞不能增殖分化,导致骨髓低增生和全血细胞减少是其主要发病机制

13.噬血细胞综合征/恶性组织细胞病:噬血只是一种现象,其后有更复杂的深层次的原因

在实习期间听闻临床上已很少有恶性组织细胞病这种称谓,而是将其视作间变大细胞淋巴瘤的前体状态;凡有噬血细胞出现则将其称之为噬血现象

原发见于先天性淋巴系统疾病,淋巴细胞产生细胞因子风暴、互相影响,致组织细胞活化增生进行血细胞吞噬

继发性见于感染、肿瘤等疾病

机理都是使淋巴细胞活化分泌细胞因子,刺激单核巨噬系统活化吞噬血细胞,后面一些情况下为继发型噬血现象,在这些病人的骨髓中会偶见噬血细胞

14.人卫第八版内科书 Evans综合征已列入,但临床血液学检验相关课本提到的并不明显,并在2017年青大研究生入学考试的选择题中,将其排除在全血细胞减少的疾病之外

(ps:这位师姐细心了哈,此题仍有待探讨)15.骨髓转移癌

二、慢性病脾亢:脾内巨噬 细胞对血细胞的吞噬增强,脾亢最常见的愿因是肝硬化,肝静脉血液回流受阻,脾脏淤血而肿大继以功能亢进

另有黑热病、疟疾等进入血液骨髓的寄生虫疾病也常会引起脾亢

三、感染性疾病极重度感染:轻中度感染时,由于机体组织细胞缺氧刺激,骨髓造血功能旺盛、代偿增加,故临床有新近研究以血液网织红细胞检测感染况者;极重度感染细菌、病毒个体及释放产物可抑制骨髓造血,严重者可在骨髓涂片中出现中毒颗粒等感染指标

四、免疫系统相关疾病如SLE 、SS等,自身免疫耐受功能发生障碍,产生针对自身细胞的抗体

以系统性红斑狼疮为例,在组织细胞细胞方面自身抗体对自身细胞的影响表现为血管炎、组织水肿红斑、全身淋巴结快速进行性肿大;在血液系统就表现为由自身抗体引起的全血细胞减少、雷诺现象

全血细胞减少症的诊断思路如下:个人能力有限! 欢迎大家留言讨论指正【参考文献】1.《临床血液学检验》 人民卫生出版社 第5版2.《临床血液学检验技术》 人民卫生出版社 第1版3.《内科学》 人民卫生出版社 第8版4. 百度百科伊人22综合网 伊人22综合网




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